Раздел: 
Из практики
Из практикиКохлеарная имплантация при синдроме Ван дер Хуве с тяжелой степенью тугоухости и глухотой
Х. М. Диаб (1),(2), Н. А. Дайхес (1),(2), В. С. Корвяков (1), А. А. Каибов (1), О. А. Пащинина (1), А. Араби (1)
(1) Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии ФМБА России, Москва, 123182, Россия
(2) Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Москва, 117197, Россия
УДК: 616.28-008.14-089.819.843
DOI: https://doi.org/10.18692/1810-4800-2020-4-94-101
АННОТАЦИЯ
Синдром Ван дер Хуве – наследственное генетически обусловленное генерализованное нарушение соединительной ткани, которое характеризуется образованием «патологически незрелого коллагена I типа». В литературе описаны результаты кохлеарной имплантации у пациентов с синдромом Ван дер Хуве, после чего часто встречаются осложнения как интраоперационные, так и послеоперационные. В данной статье описаны два клинических случая с синдромом Ван дер Хуве с тяжелой степенью тугоухости и глухотой. В случаях описаны: предоперационная диагностика и особенности хирургического этапа кохлеарной имплантации и послеоперационные результаты. Диагностические особенности – разжижение костной ткани по данным КТ височных костей, расширение улитковых ходов, глухота по тональной пороговой аудиометрии. Выполнена КИ с применением ЭТН под контролем микроскопа, использованы прямые электродные решетки, тестирование в норме. Отличительной особенностью данного синдрома – мягкость костной ткани улитки, опасность в том, что при введении электродной решетки возможно попадание за пределы улитки. Также при первом подключении или в последующем может быть патологическая стимуляция лицевого нерва.
Дата публикации:
24.08.2020
Ключевые слова:
отосклероз, сенсоневральная тугоухость, глухота, кохлеарная имплантация, реабилитация Для цитирования:
Диаб Х. М., Дайхес Н. А., Корвяков В. С., Каибов А. А., Пащинина О. А., Араби А. Кохлеарная имплантация при синдроме Ван дер Хуве с тяжелой степенью тугоухости и глухотой. Российская оториноларингология. 2020;19(4):94–101. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2020-4-94-101