Раздел: 
Из практики
Из практикиФиброзная дисплазия височной кости со стенозом наружного слухового прохода и вторичной холестеатомой
С. Д. Полякова (1), Т. С. Хегай (2), Н. Н. Батенева (1), Е. А. Некрасова (1)
(1) Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко, г. Воронеж, 394036, Россия
(2) Институт повышения квалификации медицинских кадров, Воронеж, 394018, Россия
УДК: 616.289-006.327-007.17-006.327+616.288.5-007.271+616.284-003.2+61
DOI: https://doi.org/10.18692/1810-4800-2021-1-93-101
АННОТАЦИЯ
Авторами дана историческая справка первых документальных описаний клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, характерных для такого редкого заболевания, как фиброзная дисплазия (ФД). ФД вызывается врожденной мутацией гена GNAS1, что приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с примитивной костной тканью, не способной созревать в пластинчатые кости. Выделяют монооссальную, полиоссальную формы ФД, а также множественное поражение костей с пигментацией и эндокринными аномалиями. При ФД костей черепа обычно поражены (в порядке уменьшающейся частоты): лобная, клиновидная, решетчатая, теменная, височная и затылочная кости. Увеличение размеров височной кости приводит к развитию стеноза наружного слухового прохода, что клинически проявляется гноетечением из уха, снижением слуха по типу звукопроведения, а также развитием холестеатомы. Представлен клинический случай пациента с двусторонней локализацией ФД височной кости и односторонним клиническим проявлением слева (стенозом наружного слухового прохода и вторичной холестеатомой). В 18-летнем возрасте в ЛОР-отделении городской больницы больному было проведено удаление экзостозов левого слухового прохода, что не предотвратило дальнейшее прогрессирование заболевания. Спустя 10 лет у больного вновь развился субтотальный стеноз слухового прохода в костном отделе, что послужило поводом для повторной операции. Пациенту проведено хирургическое лечение с последующим динамическим наблюдением и КТ височных костей в течение 10 лет.
Дата публикации:
24.02.2021
Ключевые слова:
фиброзная дисплазия, височная кость, наружный слуховой проход, холестеатома, компьютерная томография.
Для цитирования:
Полякова С. Д., Хегай Т. С., Батенева Н. Н., Некрасова Е. А. Фиброзная дисплазия височной кости со стенозом наружного слухового прохода и вторичной холестеатомой. Российская оториноларингология. 2021;20(1):93–101. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2021-1-93-101