Раздел: 
Заболевания лимфоэпителиального глоточного кольца и шеи
Заболевания лимфоэпителиального глоточного кольца и шеиПатология гортани при гранулематозе с полиангиитом
Ю. Е. Степанова (1), Е. Е. Корень (2)
(1), (2) Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи, Санкт-Петербург, 190013, Российская Федерация
УДК: УДК 616.225-002.7-089.87:615.849.15
DOI: https://doi.org/10.18692/1810-4800-2025-6-14-21
АННОТАЦИЯ
Реферат. Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) — редкое аутоиммунное заболевание из группы АНЦА-ассоциированных системных васкулитов (АНЦА-СВ), характеризующееся гранулемами в дыхательных путях и системным некротизирующим васкулитом. Клинические проявления ГПА в гортани недостаточно изучены, а описание этапов формирования рубцового стеноза и их эндофоторгафии в литературе отсутствуют. В представленном в статье клиническом примере у пациентки А., 1991 г. р. были выявлены различные этиологические факторы развития гранулематоза с полиангиитом: генетическая предрасположенность, аллергия на пыль, поллиноз, носительство Staphylococcus aureus с детского возраста. С начала проявления первых признаков гранулематозного полиангиита до формирования хронического рубцового стеноза гортани прошло 17 лет и менее 6 лет с момента появления первых жалоб на одышку. За этот период времени у больной изменились клинические проявления гранулематоза Вегенера в гортани, которые прошли следующие стадии: 1) распространенный стеноз гортани: гранулематозные инфильтраты межскладкового отдела, циркулярное сужение слизистой оболочки подскладкового отдела гортани; 2) регресс инфильтратов межскладкового отдела и циркулярного сужения слизистой оболочки подскладкового отдела гортани; 3) формирование рубца гортанотрахеального сочленения; 4) циркулярный рубец подскладкового отдела гортани, единичные гранулемы в просвете трахеи; 5) хронический рубцовый стеноз подскладкового отдела гортани с двумя циркулярными отверстиями, обтурация просвета трахеи гранулемами. На протяжении всех лет наблюдения больная постоянно получала как традиционные препараты (глюкортикостероиды и циклофосфан), так и современные генно-инженерные биологические препараты анти-В-клеточной терапии. Это позволило увеличить периоды ремиссии, отсрочить формирование хронического стеноза гортани, тем самым улучшить качество жизни пациентки. Данный клинический случай обосновывает необходимость междисциплинарного сотрудничества ЛОР-специалистов и ревматологов, а также своевременного применения эндоскопической техники для постановки диагноза и контроля эффективности лечения.
Дата публикации:
23.12.2025
Ключевые слова:
васкулиты, гранулематоз Вегенера, гранулематоз с полиангиитом, дисфония, осип-лость, рубцовый стеноз гортани Для цитирования:
Степанова Ю. Е., Корень Е. Е. Патология гортани при гранулематозе с полиангиитом. Российская оториноларингология. 2025;24(6):14–21. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2025-6-14-21