Раздел: 
Отиатрия
ОтиатрияОсобенности слухопротезирования у пациентов детского возраста с альфа-маннозидозом
Н. А. Дайхес (1), А. С. Мачалов (2), Е. И. Наяндина (3), О. Л. Брагина (4), А. О. Кузнецов (5)
(1), (2), (3), (4), (5) Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии ФМБА, Москва, 123182, Российская Федерация, (1), (2), (5) Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Москва, 117513, Российская Федерация, (2), (4) Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва, 125993, Российская Федерация
УДК: УДК 616.28-009:376:616.283-089.84-053.1
DOI: https://doi.org/10.18692/1810-4800-2025-6-77-86
АННОТАЦИЯ
Реферат. Введение. Одним из основных клинических проявлений альфа-маннозидоза является патология органа слуха различной формы и степени выраженности. Основным методом коррекции нарушений слуха у пациентов с альфа-маннозидозом является использование технических средств реабилитации. На протяжении всего периода слухоречевой реабилитации для детей с альфа-маннозидозом необходимы специализированная помощь и поддержка. Цель исследования. Оптимизировать тактику слухоречевой реабилитации пациентов детского возраста с тугоухостью, ассоциированной с альфа-маннозидозом. Пациенты и методы. В исследовании на базе ФГБУ НМИЦО ФМБА России приняли участие 7 пациентов. В рамках данного исследования был проведен анализ результатов комплексной слухоречевой реабилитации. Результаты. При анализе результатов комплексной слухоречевой реабилитации отмечены статистически значимое улучшение восприятия и разборчивости речи в различных акустических обстановках, появление вокализации, формирование словарного запаса, выработка условно-рефлекторной двигательной реакции (УРДР) на звук, улучшение ориентации в пространстве. Обсуждение. Для эффективной реабилитации пациентов с альфа-маннозидозом необходим комплексный подход, включающий медицинское наблюдение, индивидуальные программы реабилитации, постоянную поддержку специалистов.
Дата публикации:
23.12.2025
Ключевые слова:
альфа-маннозидоз, сенсоневральная тугоухость, смешанная тугоухость, качество жизни, слухоречевая реабилитация Для цитирования:
Дайхес Н. А., Мачалов А. С., Наяндина Е. И., Брагина О. Л., Кузнецов А. О. Особенности слухопротезирования у пациентов детского возраста с альфа-маннозидозом. Российская оториноларингология. 2025;24(6):77–86. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2025-6-77-86