Раздел: 
Из практики
Из практикиКлиническое наблюдение пациента с хроническим риносинуситом и редкой формой первичного иммунодефицита
Д. М. Савватеева (1), В. М. Свистушкин (1), В. П. Соболев (1), У. В. Назарова (1), М. В. Виноградова (1)
(1) Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова (Сеченовский университет), Москва, 119435, Россия
УДК: 616.216.1-002:57.083:615.37
DOI: https://doi.org/10.18692/1810-4800-2020-2-100-106
АННОТАЦИЯ
В статье предварительно проведен обзор таких редких иммунозависимых состояний, как: IgG4-связанный первичный иммунодефицит (ПИ) и общий вариабельный иммунодефицит. В течение последних двух десятилетий накапливалось все больше данных на эту тему, благодаря чему в новую группу IgG4-связанных заболеваний (IgG4-СЗ) были объединены несколько ранее известных нозологических форм, при этом для установления диагноза IgG4-связанного системного заболевания требуется поражение двух или более органов. У этой группы заболеваний имеется общий серологический признак – повышение концентрации IgG4-субкласса в сыворотке. Гистологически в органах и тканях формируются инфильтрации из плазмоцитов, секретирующих IgG4, эозинофилов, развивается фибросклероз и облитерирующий флебит. Лабораторно-иммунологическое обследование пациентов с ПИ помогает идентифицировать конкретное нарушение иммунной системы. Первичная диагностика обычно осуществляется при помощи панели скрининговых лабораторных тестов. Высокий риск развития IgG4-СЗ имеется у пациентов с панкреатитами неизвестной этиологии, склерозирующим холангитом, двусторонним увеличением слюнных и слезных желез, при наличии множественных узлов в легких. Предрасполагающими факторами являются средний возраст и мужской пол. В статье приведено клиническое наблюдение пациента, страдающего редким сочетанием первичного иммунодефицита и хронического двустороннего риносинусита, особо уделено внимание лабораторным и инструментальным обследованиям, а также лечению.
Дата публикации:
13.04.2020
Ключевые слова:
первичный иммунодефицит, хронический риносинусит, внутривенные иммуноглобулины. Для цитирования:
Савватеева Д. М., Свистушкин В. М., Соболев В. П., Назарова У. В., Виноградова М. В. Клиническое наблюдение пациента с хроническим риносинуситом и редкой формой первичного иммунодефицита. Российская оториноларингология. 2020;19(2):100–106. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2020-2-100-106